O que é tumor neuroendócrino gastroenteropancreático: sinais, diagnóstico, estadiamento e opções de tratamento

O que é tumor neuroendócrino gastroenteropancreático: sinais, diagnóstico, estadiamento e opções de tratamento

Os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos (NET-GEP) são neoplasias derivadas de células neuroendócrinas do trato gastrointestinal e do pâncreas. Embora raros, têm sido mais frequentemente reconhecidos graças a exames de imagem e métodos diagnósticos modernos. Este texto, destinado a pacientes e profissionais de saúde, explica o que é tumor neuroendócrino gastroenteropancreático, descreve os sinais clínicos, os principais métodos de diagnóstico, os critérios de estadiamento e as opções terapêuticas atuais, incluindo medidas para controle de sintomas e terapias dirigidas.

Tumor neuroendócrino gastroenteropancreático: definição e classificação

Os NET-GEP originam-se de células neuroendócrinas que têm capacidade de produzir peptídeos e hormônios. A classificação baseia-se em grau histológico (G1, G2, G3) determinado pelo índice de proliferação Ki‑67 e pelo padrão morfológico. NET bem diferenciados costumam ser G1 ou G2; tumores de alto grau podem ser classificados como carcinomas neuroendócrinos (NEC) de pior prognóstico. Além do grau, distingue-se a funcionalidade: tumores funcionantes secretam hormônios provocando sintomas (por exemplo, síndrome carcinoide ou hiperinsulinismo), enquanto tumores não funcionantes produzem sintomas por efeito de massa ou metástases.

Apresentação clínica e diagnóstico do tumor neuroendócrino gastroenteropancreático

A apresentação varia conforme localização, grau e secreção hormonal. Muitos casos são achados incidentais em exames de imagem. Entre sinais e sintomas mais frequentes estão:

  • Dor abdominal, náuseas, alteração do trânsito intestinal ou sangramento digestivo.
  • Sintomas hormonais: diarreia crônica, rubor facial e broncoespasmo na síndrome carcinoide; hipoglicemia em insulinoma.
  • Sinais relacionados a metástase hepática: desconforto no hipocôndrio direito, massa palpável, icterícia quando há obstrução biliar.
  • Perda de peso e fadiga em fases avançadas.

O diagnóstico integra exames laboratoriais, imagem e histologia:

  • Biomarcadores: dosagem de cromogranina A e, quando indicado, cromatografia para peptídeos hormonais (por exemplo, 5‑HIAA em urina para síndrome carcinoide).
  • Imagem anatômica: tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdome para identificar tumor primário e metástases hepáticas.
  • Imagem funcional: PET/CT com Ga‑68 DOTATATE para detectar expressão de receptores de somatostatina, útil para estadiamento e seleção para PRRT.
  • Histopatologia e imunohistoquímica: biópsia com marcação por sinaptofisina e cromogranina A e avaliação do Ki‑67 para definir o grau.

Estadiamento e prognóstico do tumor neuroendócrino gastroenteropancreático

O estadiamento segue o sistema TNM combinado ao grau histológico. Elementos fundamentais para decisão terapêutica e prognóstico incluem:

  • Localização primária (estômago, intestino delgado, cólon, reto, pâncreas).
  • Valor de Ki‑67 e grau (G1–G3).
  • Presença e extensão de metástase hepática e comprometimento linfonodal.
  • Expressão de receptores de somatostatina (importante para terapias dirigidas como PRRT) e a funcionalidade hormonal.

Fatores como alto Ki‑67, tumor primário pancreático e carga de metástases hepáticas costumam associar‑se a pior prognóstico.

Opções de tratamento para tumor neuroendócrino gastroenteropancreático

O tratamento é individualizado e visa cura quando possível, controle de doença e qualidade de vida. As principais estratégias incluem:

Cirurgia e manejo local

  • Ressecção curativa do tumor primário quando a doença é localizada (ex.: ressecção segmentar intestinal ou pancreatectomia parcial conforme indicação).
  • Cirurgia paliativa para alívio de sintomas obstrutivos ou hemorrágicos.
  • Tratamentos locorregionais para metástase hepática: ressecção hepática, ablação por radiofrequência e técnicas de embolização (embolização arterial hepática) para reduzir a carga tumoral.

Terapias sistêmicas e dirigidas

  • Análogos de somatostatina (octreotídeo, lanreotídeo): indicados para controle de sintomas hormonais e retardar progressão em NET bem diferenciados.
  • PRRT (Peptide Receptor Radionuclide Therapy) com Lutécio‑177 DOTATATE: opção para tumores com alta captação no Ga‑68 DOTATATE PET/CT, oferecendo controle tumoral e melhora de sintomas.
  • Quimioterapia e tratamentos alvo molecular em casos de NEC de alto grau ou quando indicados por características moleculares.
  • Outras opções visando sintomas específicos, como bloqueio hormonal ou medidas de suporte nutricional.

Controle de sintomas e cuidados multidisciplinares

O manejo da síndrome carcinoide, dor e complicações metabólicas exige atuação conjunta de oncologia, gastroenterologia, cirurgia, endocrinologia e nutrição. Avaliação e monitoramento de biomarcadores como cromogranina A e controle da função hepática são parte do seguimento.

Resumo final sobre tumor neuroendócrino gastroenteropancreático

Os NET-GEP apresentam heterogeneidade clínica e prognóstica. A combinação de avaliação histopatológica (Ki‑67), exames de imagem anatômicos e funcionais (Ga‑68 DOTATATE PET/CT) e biomarcadores (cromogranina A) orienta o estadiamento e a escolha terapêutica. Estratégias incluem ressecção cirúrgica, tratamentos locorregionais para metástase hepática, análogos de somatostatina (octreotídeo, lanreotídeo) e PRRT quando indicado. A decisão deve ser tomada em equipe multidisciplinar para equilibrar controle da doença e qualidade de vida.

Se precisar, posso revisar o texto adaptando-o exclusivamente para leigos (pacientes) ou para profissionais de saúde, com nível de detalhe diagnóstico e terapêutico adequado.

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