O que é fibrose intersticial progressiva
A fibrose intersticial progressiva (FIP) é um fenótipo de doença intersticial pulmonar (DIP) caracterizado por agravamento contínuo da fibrose pulmonar independentemente da etiologia inicial. Pacientes com FIP apresentam declínio da função pulmonar (FVC e DLCO), piora dos sintomas respiratórios e alterações estruturais na imagem ao longo de meses a anos. Termos relacionados relevantes incluem IPF (fibrose pulmonar idiopática), PF-ILD (pneumopatias fibrosantes intersticiais progressivas) e DIP não‑IPF, que influenciam decisões terapêuticas e prognóstico.
Principais sinais e sintomas
- Dispneia progressiva aos esforços, inicialmente aos esforços moderados.
- Tosse seca persistente.
- Fadiga e redução da tolerância ao exercício.
- Crepitações inspiratórias finas, basais, à ausculta.
- Perda de qualidade de vida por limitação funcional.
Os sintomas são frequentemente inespecíficos; por isso, a combinação de anamnese detalhada, exame físico e exames complementares é essencial para identificar progressão e orientar conduta.
TCAR (tomografia computadorizada de alta resolução)
A TCAR é o exame central na avaliação das DIP e na identificação do padrão de fibrose. Achados que orientam diagnóstico e manejo incluem:
- Reticulação subpleural e basal.
- Presença de favo de mel (honeycombing), sugestiva de padrão UIP.
- Bronquiectasia por tração associada ao remodeling fibroso.
- Padrões classificados como UIP, probable UIP ou indeterminado, que direcionam a necessidade de investigação adicional.
Uma TCAR com padrão UIP definitivo em paciente sem doença associada frequentemente sugere IPF. Quando o padrão é indeterminado, a avaliação multidisciplinar (pneumologia, radiologia e patologia) é recomendada para decidir sobre investigação adicional, como a biópsia.
Biópsia transbrônquica (quando indicada)
A biópsia transbrônquica guiada por broncoscopia — incluindo técnicas avançadas como crio‑biópsia quando disponíveis — pode ser útil quando a TCAR não é conclusiva e a histologia pode alterar a conduta. Pontos importantes:
- Rendimento diagnóstico variável; amostras pequenas podem ser insuficientes para caracterizar totalmente a fibrose.
- Riscos: pneumotórax, sangramento e infecção; avaliar risco-benefício conforme idade, comorbidades e função pulmonar.
- Decisão idealmente tomada em reunião multidisciplinar (MDM) que integre clínica, imagem e histologia.
Avaliação funcional e outros exames
A investigação deve incluir espirometria seriada com FVC, medida de DLCO e avaliação da oxigenação em repouso e esforço. Exames laboratoriais para rastrear doenças autoimunes são indicados quando há suspeita de DIP secundária. O monitoramento regular da função pulmonar é fundamental para identificar progressão e necessidade de início de terapia antifibrótica.
Opções antifibróticas e considerações terapêuticas
Os antifibróticos pirfenidona e nintedanib demonstraram reduzir a taxa de declínio da FVC em IPF e têm indicação em vários cenários de PF-ILD com progressão. Considerações práticas:
- A decisão por iniciar antifibróticos leva em conta ritmo de progressão, gravidade clínica, tolerância e comorbidades.
- Eventos adversos comuns: diarreia, náuseas, alterações hepáticas e perda de peso; monitorização laboratorial periódica é obrigatória.
- Discussão em MDM aumenta segurança na escolha terapêutica, especialmente quando há suspeita de doença autoimune ou exposição ocupacional.
Manejo não farmacológico e suporte
Intervenções não farmacológicas contribuem de forma importante para qualidade de vida e capacidade funcional:
- Reabilitação pulmonar com treino de resistência e educação (reabilitação pulmonar).
- Oxigenoterapia conforme necessidade avaliada por oximetria e gasometria arterial.
- Vacinação anual contra influenza e atualização vacinal para pneumococo.
- Controle de comorbidades (apneia obstrutiva do sono, doenças cardíacas, doenças reumatológicas) e suporte nutricional.
Ações práticas para pacientes e profissionais
- Solicitar TCAR interpretada por radiologista experiente em doenças fibrosantes; considerar biópsia transbrônquica se a imagem for inconclusiva e o diagnóstico histológico puder alterar a conduta.
- Discutir indicação de antifibróticos (pirfenidona, nintedanib) em reunião multidisciplinar quando houver evidência de progressão ou declínio funcional.
- Iniciar reabilitação pulmonar precoce, manter adesão vacinal e monitorar FVC e DLCO em intervalos regulares.
- Gerenciar efeitos adversos dos medicamentos, oferecer suporte psicossocial e envolver a família na educação sobre a doença.
Para padronizar abordagens ambulatoriais e estratégias de adesão, recomenda‑se consulta a materiais práticos sobre diagnóstico e manejo de doenças respiratórias ambulatoriais e sobre adesão terapêutica em doenças crônicas, que complementam a tomada de decisão e a comunicação com o paciente.
Próximos passos no acompanhamento
Organize um plano de seguimento individualizado: defina metas compartilhadas, programe espirometria e avaliação de DLCO em intervalos compatíveis com a velocidade de progressão, reavalie a necessidade de imagem de controle e mantenha a decisão terapêutica revisada em MDM quando houver piora clínica. A participação ativa do paciente, com educação sobre sinais de agravamento e instruções sobre adesão aos tratamentos (farmacológicos e não farmacológicos), é determinante para melhores desfechos.
