O que é trombocitopenia imune primária: sinais, diagnóstico e tratamentos atuais

O que é trombocitopenia imune primária (PTI)

A trombocitopenia imune primária (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por plaquetas baixas causadas pela remoção acelerada e, em alguns casos, por diminuição da produção de plaquetas. Na prática clínica, PTI é um diagnóstico de exclusão: presume‑se que o próprio sistema imune esteja atacando as plaquetas (frequentemente por anticorpos dirigidos a antígenos plaquetários como GPIIb/IIIa e GPIb/IX), aumentando o risco de sangramento mucoso e cutâneo. Em adultos a PTI tende a ser crônica; em crianças, costuma ser aguda e autorresolutiva.

Fisiopatologia da trombocitopenia imune primária

Na PTI, anticorpos e células T alteradas promovem opsonização e fagocitose das plaquetas pelos macrófagos esplênicos e hepáticos, além de poderem interferir na megacariópese medular. Esse desequilíbrio imunológico leva à redução sustentada da contagem de plaquetas, com manifestações que variam de assintomáticas a sangramentos graves. Episódios podem ser precipitados por infecções virais ou uso de medicamentos em alguns casos.

Sinais e sintomas da trombocitopenia imune primária

• Petéquias e púrpura petequial: manchas vermelhas ou roxas na pele devido a microhemorragias.
• Sangramento mucoso: epistaxe, sangramento gengival e sangramentos prolongados após procedimentos.
• Hematomas fáceis e equimoses espontâneas.
• Menorragia (fluxo menstrual intenso) em mulheres em idade reprodutiva.
• Sinais raros, porém graves: sangramento intraocular ou intracraniano, que exigem atendimento emergencial.

Paciente ou cuidador deve procurar atendimento urgente se houver sangramento abundante, tontura, fraqueza intensa, confusão ou sinais neurológicos.

Como é feito o diagnóstico da trombocitopenia imune primária

O diagnóstico de PTI baseia‑se na história clínica, exame físico e exames laboratoriais para confirmar plaquetas baixas e excluir causas secundárias. A avaliação deve incluir:

Etapas diagnósticas usuais

• Hemograma completo para confirmar trombocitopenia (frequentemente < 100.000/µL) e avaliar outras linhagens celulares;
• Esfregaço de sangue periférico para verificar morfologia plaquetária e sinais de consumo ou agregação;
• A pesquisa de causas secundárias: infecções (VIH, hepatites, dengue), medicamentos que causam trombocitopenia induzida por droga, deficiência de vitamina B12/folato, hipotireoidismo e doenças autoimunes sistêmicas;
• Exames complementares conforme indicação clínica: provas de função hepática, sorologias, testes de coagulação quando há sangramento significativo;
• Encaminhamento ao hematologista para casos complexos, refratários ou quando houver dúvida diagnóstica.

Em muitos adultos com PTI estável e assintomática, a conduta inicial pode ser observação com monitoramento periódico das plaquetas.

Diagnóstico diferencial da trombocitopenia imune primária

É importante distinguir PTI de outras causas de trombocitopenia:

• Trombocitopenias induzidas por drogas (por exemplo, heparina com trombocitopenia induzida por heparina, alguns antibióticos);
• Trombocitopenia associada a infecções (VIH, hepatite C, dengue);
• Coagulopatia de consumo (CID) e síndromes trombóticas como púrpura trombótica trombocitopênica (PTT) e síndrome hemolítico‑urêmica (HUS);
• Aplasia medular ou síndromes mielodisplásicas quando há pancitopenia;
• Doenças autoimunes sistêmicas (lúpus) com trombocitopenia secundária.

Opções de tratamento atuais para trombocitopenia imune primária

O tratamento da PTI é individualizado e considera gravidade da trombocitopenia, risco de sangramento, idade, comorbidades e preferência do paciente. As principais estratégias são:

Observação e manejo conservador

Para pacientes com plaquetas moderadamente baixas e sem sangramento significativo, pode-se optar por vigilância ativa, evitando intervenções que causem efeitos adversos desnecessários.

Corticosteroides

Corticosteroides (ex.: prednisona) são o tratamento inicial mais usado para aumentar rapidamente as plaquetas. O esquema habitual é prednisona 1 mg/kg/dia por 1–2 semanas seguido de redução gradual. Efeitos adversos são comuns com uso prolongado (ganho de peso, hipertensão, hiperglicemia, osteoporose).

Imunoglobulina intravenosa (IVIG)

A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é indicada quando é necessária elevação rápida das plaquetas, por exemplo antes de cirurgia ou em sangramento ativo. O efeito costuma ser rápido, porém temporário.

Agonistas do receptor da trombopoietina (TPO‑RAs)

Os agonistas do receptor da trombopoietina (TPO‑RAs) — como eltrombopag, romiplostim e avatrombopag — aumentam a produção de plaquetas e são eficazes em PTI persistente ou refratária. Requerem monitorização de plaquetas e função hepática e avaliação do risco trombótico.

Rituximabe e imunossupressores

Rituximabe pode ser usado em casos selecionados com falha a terapias iniciais; outros imunossupressores são opções em cenários específicos, considerando risco de infecções.

Esplenectomia

A esplenectomia ainda pode oferecer remissão duradoura em pacientes refratários, mas traz risco cirúrgico e aumento da suscetibilidade a infecções; por isso é indicada de forma seletiva, após vacinação adequada.

Manejo prático, seguimento e prevenção

• Monitorizar regularmente a contagem de plaquetas e sinais de sangramento;
• Evitar AINEs e anticoagulantes sem orientação médica quando as plaquetas estiverem baixas;
• Atualizar vacinação, sobretudo antes de esplenectomia ou uso de imunossupressores;
• Registrar contagens, episódios de sangramento e efeitos adversos para discussão em consultas;
• Planejar seguimento com hematologista em PTI crônica ou refratária.

Para apoio à adesão e educação do paciente, consulte materiais sobre educação terapêutica. Se houver suspeita de anemia ou comorbidade associada, recursos sobre manejo da anemia ferropriva podem ser úteis. Informação atualizada sobre vacinação de adultos com comorbidades é recomendada antes de procedimentos que alterem a imunidade.

O que fazer agora para pacientes e cuidadores

• Converse com seu médico sobre necessidade de tratamento imediato versus observação, avaliando plaquetas baixas e risco de sangramento;
• Informe‑se sobre benefícios e riscos de corticosteroides, IVIG, TPO‑RAs e esplenectomia antes de decidir em conjunto com a equipe de saúde;
• Adote medidas para reduzir sangramentos: evitar NSAIDs, cuidar da higiene oral e precauções em atividades de risco;
• Mantenha vacinação em dia e um registro das contagens de plaquetas e sintomas para as consultas;
• Procure atendimento urgente em caso de sangramento intenso, dor de cabeça forte súbita, fraqueza ou alterações neurológicas.

Este texto resume os pontos essenciais sobre diagnóstico e tratamento da trombocitopenia imune primária (PTI). Em dúvidas específicas sobre o seu caso, consulte o hematologista para avaliação e orientação individualizada.