Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico e manejo atualizado
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar intersticial crônica, progressiva e de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose excessiva do parênquima pulmonar e perda da função respiratória. Este texto, escrito por um profissional de saúde, sintetiza orientações práticas para reconhecimento, investigação e tratamento, com ênfase em intervenções que retardam a progressão, reduzem sintomas e melhoram a qualidade de vida.
Fibrose pulmonar idiopática: sinais clínicos e avaliação inicial
Avaliação clínica
Suspeite de FPI em pacientes >50 anos com dispneia progressiva aos esforços, tosse seca persistente e crepitações finas inspiratórias em “velcro” nas bases. História de tabagismo e exposição ocupacional/ambiental deve ser investigada. A anamnese e o exame físico orientam a necessidade de exames complementares e encaminhamento para serviços especializados.
Exames iniciais: TCAR, espirometria e DLCO
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) é essencial para o diagnóstico; padrões típicos incluem reticulação predominante em bases e favo de mel subpleural. Testes de função pulmonar mostram padrão restritivo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO). Quando a imagem for atípica, a discussão multidisciplinar e, em casos selecionados, a biópsia (crio ou cirúrgica) podem esclarecer o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial e investigação multidisciplinar
Doenças intersticiais e comorbidades
É fundamental diferenciar FPI de outras pneumonites intersticiais, doenças autoimunes e causas ambientais. Avalie sorologias reumatológicas, pesquisa de exposição e, se indicado, avaliação por pneumologista com fórum multidisciplinar (radiologista e patologista). Identifique comorbidades comuns — refluxo gastroesofágico, apneia do sono e hipertensão pulmonar — que influenciam prognóstico e manejo.
Manejo farmacológico: antifibróticos e suporte
Pirfenidona e nintedanibe
Antifibróticos como pirfenidona e nintedanibe reduziram a taxa de declínio da função pulmonar em estudos randomizados e são o pilar do tratamento medicamentoso em pacientes com FPI estabelecida. A escolha entre eles considera efeitos adversos, comorbidades, interações medicamentosas e preferência do paciente. Monitoramento laboratorial e ajuste de dose podem ser necessários.
Tratamento de comorbidades e medidas de prevenção
Controle do refluxo gastroesofágico, manejo de apneia obstrutiva do sono e otimização do tratamento para hipertensão pulmonar podem impactar desfechos. Recomenda-se vacinação anual contra influenza e vacinação pneumocócica — veja nosso material sobre vacinação em adultos com doenças crônicas para orientações práticas.
Intervenções não farmacológicas: oxigenoterapia e reabilitação
Oxigenoterapia
Suplementação de oxigênio para hipoxemia em repouso ou durante esforço melhora sintomas e pode influenciar prognóstico; indicação deve seguir avaliação de gasometria e saturação.
Reabilitação pulmonar e suporte multidisciplinar
Programas estruturados de reabilitação pulmonar reduzem dispneia e melhoram capacidade funcional. Educação sobre energia, planejamento de atividade e suporte nutricional são componentes importantes. Pacientes com fragilidade ou comorbidades cardiopulmonares se beneficiam de abordagem integrada — consulte nosso artigo sobre apneia obstrutiva do sono quando houver suspeita de distúrbio respiratório do sono coexistente.
Transplante pulmonar e indicação avançada
Critérios e encaminhamento
Em FPI avançada ou com progressão rápida apesar de terapia antifibrótica, o transplante pulmonar deve ser considerado. Avaliação precoce em centro transplantador é recomendada para otimizar avaliação de risco, manejo pré-transplante e lista de espera.
Monitoramento e prognóstico
Avaliação longitudinal
Monitore função pulmonar (CVF, DLCO), teste de caminhada de seis minutos e imagens quando houver mudança clínica. Eventos agudos (exacerbações) são graves e exigem avaliação rápida. Educação do paciente sobre sinais de agravamento e plano de ação domiciliar é essencial.
Recursos e diretrizes
Para atualizações e diretrizes internacionais, consulte documentos de sociedades respiratórias e fundações dedicadas:
- American Thoracic Society — informações sobre FPI
- Pulmonary Fibrosis Foundation — recursos para profissionais e pacientes
- Organização Mundial da Saúde — carga das doenças respiratórias crônicas
Para contextualizar tabagismo e rastreamento em risco oncológico em fumantes, veja nosso conteúdo sobre rastreamento de câncer de pulmão, que é relevante no seguimento de pacientes com história tabágica.
Fibrose pulmonar idiopática — recomendações práticas finais
Resumo das ações prioritárias na prática clínica: 1) suspeitar de FPI em pacientes >50 anos com dispneia progressiva e crepitações em “velcro”; 2) solicitar TCAR e testes de função pulmonar (incluindo DLCO) e discutir casos complexos em fórum multidisciplinar; 3) iniciar antifibrótico (pirfenidona ou nintedanibe) quando indicado, com monitoramento de efeitos; 4) oferecer oxigenoterapia e reabilitação pulmonar conforme necessidade; 5) vacinar contra influenza e pneumococo; 6) encaminhar precocemente para avaliação de transplante quando houver progressão rápida.
Este artigo integra recomendações práticas e referências institucionais para apoio clínico. Para aprofundar temas relacionados ao seguimento e manejo integrado de pacientes com doenças crônicas respiratórias, consulte também nossos textos sobre monitoramento contínuo em doenças crônicas e telemonitorização em insuficiência cardíaca, que incluem estratégias úteis de cuidado longitudinal.
Se necessário, ofereça encaminhamento a serviços de pneumologia, reabilitação respiratória e centros de transplante para avaliação e seguimento especializado.
